کلینیک تخصصی توانبخشی قصرالدشت شیراز
فیزیوتراپی کاردرمانی گفتاردرمانی
اولین و مجهزترین مرکز توانبخشی شیراز
میدان قصرالدشت کوچه 34 وکلا
پذیرش و نوبت دهی: 09392024636
مدیریت ارگوتراپیست سجاد پیشه ور
ای بی(بیماران پروانه ای و توانبخشی)
پروانه‌ای(Epidermolysis bullosa) یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی می‌باشد که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند.
شیوع این بیماری ۱ در ۵۰۰۰۰ است. شدت بیماری از ملایم تا کشنده تغییر می‌کند. این بیماری از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود. این بیماری در تمامی گروه‌های قومی و نژادی رخ می‌دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می‌کند.
در نتیجه، پوست به شدت شکننده خواهد شد و کوچکترین اصطکاک یا آسیبی لایه‌های پوستی را جدا کرده و ایجاد تاول می‌کند. افراد دچار شده به این بیماری در معرض ریسک سرطان پوست می‌باشند.
پوست شامل دو لایه می‌باشد: لایه خارجی که روپوست (اپیدرم) خوانده می‌شود و لایه داخلی، پوست (درمیس). در افراد سالم، قلاب‌های پروتئینی که از کلاژن ساخته شده‌اند بین دو لایه وجود دارند که مانع حرکت مستقل (اصطکاکی) این دو لایه می‌شوند. در افراد مبتلا به ای‌بی، این دو لایه پوستی فاقد این پروتئین بوده و کوچکترین عملی که باعث ایجاد اصطکاک بین دو لایه می‌شود (مثل مالیدن یا فشار) ایجاد تاول و زخم‌های دردناک می‌کند. مبتلایان به ای‌بی درد خود را با سوختگی درجه سه قابل مقایسه می‌دانند.
از هر ۱ میلیون نفر ۵۰ نفر با بیماری ای‌بی به دنیا می‌آیند و در جمعیت فعلی از هر ۱ میلیون نفر ۹ نفر به این بیماری مبتلا می‌باشند. این بیماری در همه جای دنیا و در هر نژادی شایع بوده و هر دو جنس را مبتلا می‌کند.
شکل‌های اصلی ای‌بی، ای‌بی ساده(simplex) (ebs)، ای‌بی اتصالی(junctional)) (ebj)، ای‌بی اضمحلالی(dystrophic)) (ebd) هستند. ای‌بی ساده در لایهٔ بیرونی پوست رخ می‌دهد؛ ای‌بی اتصالی و ای‌بی اضمحلالی در ناحیهٔ غشاء پایه رخ می‌دهند.
ازدواج فامیلی مهم ترین دلیل پروانه ای شدن
بسیاری از کودکان پروانه ای از پدر و مادری متولد شده اند که ازدواج فامیلی داشته اند.به همین دلیل پزشکان توصیه می کنند که کسانی که ازدواج فامیلی انجام می دهند حتما باید بعد از آزمایش های ژنتیکی اقدام به بارداری کنند.
متخصصان پوست می‌توانند تشخیص دهند کجای پوست در حال جداسازی برای شکل دهی تاول هاست و اینکه با انجام بافت‌برداری بفهمند یک شخص مبتلا به چه نوع ای‌بی است.
تکنیک‌های اخیر این امکان را به وجود آورده‌اند که ژن‌های معیوب را در بیماران مبتلا به ای‌بی و اعضای خانوادهٔ آنها تشخیص دهیم. هم اینک تشخیص پیش از تولد می‌تواند در ابتدای هفتهٔ دهم بارداری انجام شود.
علایم به نوع ای بیماری بستگی دارد ولی در حالت کلی شامل موارد زیر می‌شود:
خرخر کردن صدا، سرفه یا مشکلات تنفسی دیگر
ریزش مو
تاول زدن نزدیک چشم و بینی
تاول زدن نزدیک دهان و گلو و ایجاد مشکل در خوردن و بلعیدن
تاول زدن پوست بعداز آسیب‌های جزیی یا تغییر دما
وجود تاول در بدو تولد
مشکلات دندانی مثل پوسیدگی
وجود میلیا (جوش‌های سفید کوچک)
از دست دادن یا تغییر شکل ناخن
درمان
افراد مبتلا به اشکال خفیف ای‌بی ممکن است درمان گسترده‌ای نیاز نداشته باشند. در هر صورت، آنها باید برای بازداشتن تاول‌ها از شکل گیری و پیشگیری از عفونت زمانی که تاول‌ها رخ می‌دهند، کوشش کنند. افراد مبتلا به اشکال نمایان (غالب) و نهفته (مغلوب) ممکن است عارضه‌های بسیاری داشته باشند و به حمایت روانی همراه با توجه به مراقبت و محافظت از پوست و بافت‌های نرم نیاز داشته باشند. بیماران، والدین، یا مراقبان دیگر نباید احساس کنند که آنها باید با تمامی جنبه‌های پیچیدهٔ مراقبت ای‌بی به تنهایی روبرو شوند. دکترها، پرستاران، مددکاران اجتماعی، روانشناسان، متخصصان تغذیه، و گروه‌های پشتیبانی والدین و بیماران وجود دارند که می‌توانند در مراقبت شرکت کرده و حمایت اطلاعاتی و احساسی تأمین کنند.
اقداماتی که باید صورت بگیرند:
جلوگیری از تاول
مراقبت از پوست تاول زده
درمان عفونت
درمان مشکلات تغذیه‌ای
درمان مربوط به جراحی
جلوگیری از تحلیل مفاصل(کاردرمانگران و فیزیوتراپیست ها)
ژن درمانی و پروتئین درمانی که تحت بررسی هستند.
اقداماتی که باید در بخش توانبخشی بیماران ebصورت بگیرند:
از مشاوره و روان درمانی باید استفاده شود.
نظارت بر مصرف دارو ها و پماد ها.
برنامه ریزی برای رفع عوارض دارو ها
گروه درمانی مورد استفاده قرار بگیرد.
تجویز اسپلینت نرم
مناسب سازی محیط و در دسترس بودن امکانات
چون برای این بیماران حرکات غیر فعال فشاری غیر مجاز است،باید از حرکات اکتیو استفاده کنیم.
کاردرمانگر اندیشه قرایی
مراکز کاردرمانی شیراز
مراکز گفتاردرمانی شیراز
بهترین دکتر کاردرمانی شیراز
بهترین دکتر گفتاردرمانی شیراز
مرکز تخصصی نوروفیدبک شیراز
مطب فیزیوتراپی شیراز _ کلینیک کاردرمانی شیراز _ مرکز گفتاردرمانی شیراز
لیست بهترین پزشک متخصص دکتر خوب شیراز
کاردرمانی در منزل شیراز_فیزیوتراپی در منزل شیراز_گفتاردرمانی در منزل